Порушення обміну глікозаміногліканів

Глікозаміноглікани – це полісахариди, що містять гексозамін. Вони бувають у вільному стані (кислі глікозаміноглікани) та тісно зв’язані з білками (нейтральні глікозаміноглікани). Глікозаміноглікани входять до складу основної міжклітинної речовини, тому дистрофії, які пов’язані з порушенням обміну глікозаміногліканів відносять до стромально-судинних. Вільні кислотні радикали кислих глікозаміногліканів забезпечують метаболічні процеси та процеси утворення колагену. Представниками кислих глікозаміногліканів є гіалуронова кислота, гепарин, хондроїтинсульфат та інші.

Порушення обміну глікозаміногліканів призводить до збільшення або зменшення їх кількості у міжклітинній речовині або появи їх в тих місцях, де вони зазвичай не виявляються.

Збільшення кількості глікозаміногліканів, які мають гідрофільні властивості, призводить до підвищення тканинної та судинної проникності, просочування тканин білками та глікопротеїдами плазми крові. Цей процес стає основою виникнення міксоматозного набряку (мукоїдне набухання).

Зменшення кількості глікозаміногліканів пов’язане з недостатністю чинника, що визначає їх обмін та лежить у основі спадкових захворювань людини – мукополісахаридозів.

Кислі глікозаміноглікани приймають участь в утворені амілоїду, тому прикладом порушення обміну глікозаміногліканів у вигляді накопичення їх у незвичних місцях є амілоїдоз.

Оцініть статтю
Microsvit.info
Додати коментар